Przełom tysiącleci, nadchodzi ostateczna bitwa o przyszłość ludzkości. Przeznaczenie Kamui Shirou zadecydowało się, gdy wrócił do Tokio, aby stawić czoła swemu największemu wyzwaniu. Smok Niebios, obrońcy Ziemi, są gotowi stawić czoła Smokowi Ziemi, siedmiu legendarnym aniołom, niosącym zniszczenie mające oczyścić planetę. Kamui, wbrew swojej woli, musi zdecydować, po której stronie walczyć. Decyzję podejmuje dopiero wtedy, gdy dowiaduje się, że jego przyjaciele z dzieciństwa, Fuma i Kotori Monou znajdują się w cięzkiej opresji. Seria skłąda się z 24 odcinków, jest rozwinięciem filmu "X 1999".
W XXI wieku, meteoryt uderzył w Antarktykę. Po tym jak naukowcy chcieli zbadać to zjawisko, nastąpiła ogromna eksplozja, zaklasyfikowana jako "Drugie Zderzenie". Shinji Ikari jako czternastoletni chłopiec wyjechał do Tokyo3, żeby zobaczyć się z ojcem, który zostawił go wiele lat temu. W czasie jego przyjazdu miasto zmienia się w pole bitwy z ogromnymi potworami, zwanymi "Aniołami". Okazuje się, że Shinji jest w stanie zsynchronizować się z ogromnym robotem - Evangelion 01. Zostaje pilotem maszyny i staje w obronie miasta. W tle jego zmagań pojawiają się odpowiedzi na wiele pytań dotyczących "Aniołów", "Drugiego Zderzenia" czy walki człowieka z Bogiem...