Cierpi na przewlekłą chorobę krtani, która uniemożliwia mu śpiewanie.
Jest liderem zespołu James Cotton Blues Band znanym później jako James Cotton Trio.
W 1984 roku był nominowany do nagrody Grammy za album "Live From Chicago: Mr. Superharp Himself!".
W 1987 roku był nominowany do nagrody Grammy za album "Take Me Back".
Zmarł w Austin (Teksas, USA) na zapalenie płuc.